Bien qu’ayant une faible incidence d’environ 1/100000 dans le monde, un cas de bébé-sirène a été à l’origine de toutes sortes de rumeurs superstitieuses en Mai dernier en Haïti. Mais qu’en est-il vraiment de ce phénomène ?
Le syndrome de la sirène ou sirénomélie est une maladie génétique rare du développement fœtal caractérisée par des anomalies diverses de la colonne vertébrale et des membres inférieurs aboutissant avec ces derniers partiellement ou complètement fusionnés à la naissance.
Le fœtus à la naissance
Le signe principal conduisant au diagnostic de sirénomélie est une fusion complète ou partielle des membres inférieurs. Le nouveau-né prend donc l’apparence d’une sirène, d’où le nom du syndrome. Environ 50% des affectés sont mort-nés à cause des nombreuses anomalies viscérales qui accompagnent la maladie. Parmi les plus graves, on note au niveau de l’appareil génito-urinaire les agénésies rénales et cystique et une atrésie urinaire. L’enfant peut aussi naître sans anus et sans organes génitaux externes. D’autres conditions comme une hypoplasie pulmonaire (sous-développement des poumons) et des anomalies cardiovasculaires peuvent être associées à la sirénomélie.
Étiologies encore inconnues
Les causes du syndrome de la sirène ne sont pas encore bien connues. Les scientifiques avancent plusieurs théories qui pourraient expliquer ce phénomène. Notamment, certains individus auraient une prédisposition génétique déclenchée par des facteurs environnementaux avec effets tératogènes. D’autres pensent qu’une malformation vasculaire tôt dans le développement embryonnaire serait à l’origine de la sirénomélie, à cause de certaines trouvailles à l’autopsie.
Quoi qu’il en soit, personne n’arrive encore à trouver une explication concrète. Le diagnostic peut se faire dès l’échographie fœtale du deuxième trimestre. Une équipe pluridisciplinaire est conseillée pour la prise en charge de la mère et de l’enfant.
Même avec les meilleurs soins possibles, le pronostic reste peu favorable. Ceux qui arrivent à terme meurent dans les jours suivant l’accouchement. C’est une condition létale, raison pour laquelle certains parents, en ayant pris connaissance du diagnostic et de toutes les possibilités, décident de concert avec leur médecin traitant de mettre fin à leur grossesse. Ce choix n’est pas encore à la disposition des haïtiens, étant donné que l’avortement reste illégal sur tout le territoire, que la raison soit médicale ou non.
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